有一種罕見的疾病，能將人變得四肢細(xì)長，狀若蜘蛛。與怪異的身材變形相比，這種病癥最可怕的變形卻在體內(nèi)的心臟：主動脈瘤、合并主動脈夾層瘤和主動脈瓣嚴(yán)重關(guān)閉不全，每一種癥狀都能隨時(shí)置人于死地。因此，有人稱這種病人的心臟為“玻璃心”，一碰就碎，這種病就是馬凡氏綜合征。

       不幸的是，張青患有這種先天性疾病，同時(shí)又誘發(fā)了主動脈夾層，這無疑是雪上加霜。手術(shù)是主動脈夾層唯一有效的治療方法，但它卻又是心臟手術(shù)中難度最大的術(shù)式之一。張青同時(shí)患有以上兩種高危病變，手術(shù)難度可想而知，但這還不是最令醫(yī)護(hù)人員頭痛的問題，最棘手的是張青是一個已經(jīng)懷孕36周的準(zhǔn)媽媽，大家知道如果不能搶在主動脈夾層破裂之前手術(shù)，或者即使手術(shù)，一旦手術(shù)失敗，失去的將是母子兩條生命。 

血管內(nèi)膜局部撕裂，血液沖入隔層內(nèi)，血管壁鼓起，極易破裂

        兩條生命！大醫(yī)一院立即為張青組成臨時(shí)救治組，所有相關(guān)科室都在第一時(shí)間出動了最強(qiáng)的陣容。經(jīng)過簡短而充分的術(shù)前討論，一個合理而有效的手術(shù)方案迅速展開。為減少應(yīng)激反應(yīng)、避免血壓波動，連給產(chǎn)婦消毒的碘伏都事先進(jìn)行了保溫處理。首先由麻醉科主任欒永組成的麻醉團(tuán)隊(duì)為患者實(shí)施全身麻醉，這種麻醉的難度非常大。通常的心血管手術(shù)需要較深的麻醉，也就是要使用大量的麻醉藥物，以避免氣管插管和切開皮膚等刺激引起血壓劇烈波動，對夾層患者則可能造成夾層破裂。但對于張青這種準(zhǔn)媽媽患者，這樣大劑量的麻醉用藥勢必會被胎兒大量吸收，造成胎兒離開母體后的呼吸循環(huán)抑制，甚至造成胎兒的死亡，這又要求使用較淺的麻醉，給予盡量少的麻醉藥物。 

        這顯然是一對矛盾，只有在這心臟和胎兒之間找到一個最佳的麻醉平衡點(diǎn)，才能保證母子平安。因此，專家選擇了起效迅速而作用時(shí)間超短的麻醉藥物，迅速完成了麻醉誘導(dǎo)和氣管插管，整個過程患者血壓幾乎沒有明顯波動。與此同時(shí)，產(chǎn)科主任石芳鑫、嚴(yán)濱教授帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)以驚人的速度完成了剖宮產(chǎn)手術(shù)，從切開到胎兒娩出僅用了3分鐘時(shí)間，一個2950克男孩降生。早已等候在床旁的新生兒科主任冀紅和助產(chǎn)士迅速完成了對新生兒的評估和進(jìn)一步監(jiān)護(hù)，在場的所有醫(yī)護(hù)人員都松了一口氣。 

眾醫(yī)護(hù)人員合力救治患者張青。受訪者供圖

        28名醫(yī)護(hù)，歷經(jīng)25小時(shí)，讓張青母子在與死神無限接近后又重新回到了親人的身邊。據(jù)了解，這種馬凡氏綜合征孕婦并發(fā)主動脈夾層十分罕見，在全國范圍內(nèi)急診手術(shù)成功率也很少見。