窈窕的身材、標(biāo)準(zhǔn)的體重是每個(gè)女人都向往和追求的,而下面要說的這對(duì)親生姐妹,兩人都是骨瘦如柴,可逢人見到她們,都會(huì)誤以為是孕婦。
最近這十年,每年到冬天,王楠、王丹姐倆就特別高興,因?yàn)榻K于可以穿得厚實(shí)點(diǎn)兒了。他們不是怕冷,而是怕遇見熟人。
上洗澡房,有人就會(huì)看見說,哎呀,這幾個(gè)月了,都以為你是不是懷孕了,就問你幾個(gè)月了這樣的。那天有人說 ,這保證是男孩。
王楠、王丹姐倆都屬于嬌小型女孩,不到1米6的個(gè)頭、80多斤的體重,卻都配上了一個(gè)超大號(hào)的肚子。十年前,姐倆還都是單身,那種被曲解誤會(huì)、無端指責(zé)的辛酸感,只有姐倆自己能體會(huì)。其實(shí),她們倆得的是一種病。
這種病叫戈謝氏病,隱性遺傳性疾病,是有高度的種族特異性,在亞洲國(guó)家的發(fā)病率并不高,屬于一種罕見病,在整個(gè)人群中累計(jì)發(fā)病的人很少。
戈謝氏病常見的臨床表現(xiàn),就是患者肚子大。發(fā)病后,患者體內(nèi)的毒素將堆積在脾臟,長(zhǎng)年累月,脾臟會(huì)越長(zhǎng)越大,壓迫其它器官,造成患者呼吸困難、重度營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育障礙、鼻出血等癥狀,特別影響生活質(zhì)量。
貧血啊,渾身無力,特別是發(fā)熱,正常都蓋被子,我們就不蓋被子,可怕熱了。
多年前,王楠做了脾臟的全切術(shù),身體逐漸康復(fù)。最近,王丹的病情逐漸加重,身體越發(fā)消瘦,肚子卻越來越大,急需治療。她們一家這次特地從遼寧農(nóng)村來到了哈醫(yī)大一院。戈謝氏病非常罕見,目前全國(guó)統(tǒng)計(jì)病例還不到400例,像王楠家姐妹倆同時(shí)患病的情況就更加罕見。
因?yàn)槭且环N罕見病,所以誤診率比較高,確診的時(shí)間比較長(zhǎng),我們國(guó)家的醫(yī)保政策對(duì)罕見病目前還是不到位的,所以到我們這里來是最后一根稻草。
術(shù)中發(fā)現(xiàn),王丹的脾臟特別巨大,已經(jīng)占據(jù)了腹腔百分之九十的空間。
一般來講脾臟比手拳略大,這就兩個(gè)拳頭,這么才四個(gè)拳頭,她這個(gè)估計(jì)得二十個(gè)拳頭吧。
脾臟是人體的重要消化代謝器官。手術(shù)中,醫(yī)生保留了王丹的部分脾臟,將來它還能繼續(xù)發(fā)揮生理作用。醫(yī)生把切下來的脾臟過秤一稱,足足有九斤四兩沉,而正常人的脾臟也就只有幾兩重。
整個(gè)脾臟已經(jīng)變形,而且液化、有鈣化、有纖維化,它的長(zhǎng)度、寬度、厚度,再加上代謝產(chǎn)物的累積,已無法和生理狀態(tài)進(jìn)行比較。
為了給姐倆治病,全家花費(fèi)了近30萬元。將來很長(zhǎng)一段時(shí)間,姐倆都不能正常投入工作,未來的康復(fù)之路還有很長(zhǎng)。醫(yī)生介紹,目前戈謝氏病還沒有辦法治愈,患者只能終身靠藥物維持,但花銷巨大。
因為這個(gè)藥是很昂貴的,每年是200到300萬,每年的費(fèi)用,所以無力承擔(dān),那么病人只能維持治療。
真挺難受的,眼淚這么多年都哭干了。
醫(yī)生也提醒各位家長(zhǎng)朋友,如果發(fā)現(xiàn)孩子有骨痛、發(fā)育遲緩、肚子過大的癥狀,一定不能掉以輕心,到醫(yī)院做一個(gè)全面檢查,預(yù)防不良后果的發(fā)生。
來源:新聞夜航更多>>熱門排行
更多>>長(zhǎng)沙常用電話
長(zhǎng)沙社區(qū)排行
·請(qǐng)注意語言文明,尊重網(wǎng)絡(luò)道德,并承擔(dān)一切因您的行為而直接或間接引起的法律責(zé)任。
·長(zhǎng)沙社區(qū)通管理員有權(quán)保留或刪除其管轄留言中的任意非法內(nèi)容。