11月20日,廣州市婦女兒童醫(yī)療中心新生兒外科鐘微主任團(tuán)隊(duì)及麻醉科宋興榮主任團(tuán)隊(duì)成功為一例重癥先天性膈疝患兒在高頻振蕩通氣下實(shí)施了“胸腔鏡下補(bǔ)片修補(bǔ)巨大膈肌缺損”手術(shù)。這也是全國(guó)首例在高頻振蕩通氣下微創(chuàng)手術(shù)修補(bǔ)重癥先天性膈疝的病例,孩子目前恢復(fù)良好,醫(yī)生表示,出院后她各方面功能和正常孩子無(wú)異。
先天性膈疝是因胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致膈肌缺損,部分腹腔臟器進(jìn)入胸腔,伴有同側(cè)及對(duì)側(cè)肺泡、支氣管及肺血管發(fā)育不良的“綜合征”。通俗而言,就是分隔人體胸腔和腹腔的膈肌上有“洞”,腹腔內(nèi)的器官擠進(jìn)胸腔。這種疾病發(fā)病率約1/5000-1/2000,一般先天性膈疝病死率高達(dá)30%,重癥先天性膈疝病死率更是高達(dá)50%-60%。
“這種病目前病因尚未明確,一些環(huán)境有害因素,比如農(nóng)藥如異草醚,藥物苯甲嗎啉、反應(yīng)停/沙立度胺、奎寧等都與其發(fā)病相關(guān)!睆V州市婦女兒童醫(yī)療中心新生兒外科主任醫(yī)師鐘微介紹,這種疾病85%在新生兒時(shí)期就表現(xiàn)出了明顯癥狀,也有很少一部分要長(zhǎng)大才顯示癥狀,許多孕婦在產(chǎn)前診斷時(shí)篩查出胎兒先天性膈疝,最終都選擇終止妊娠,“其實(shí)這種病是可以治的,”鐘微說(shuō)。
該寶寶的媽媽孕22周時(shí),產(chǎn)檢查出腹中胎兒可能出現(xiàn)先天性膈疝,到廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒會(huì)診中心張廣蘭主任團(tuán)隊(duì)最終確診,并評(píng)估為重癥先天性膈疝。
為了保證寶寶平安,孕媽毅然決定在這里把寶寶生下來(lái)。之后,醫(yī)生和孕媽保持密切的聯(lián)系,多個(gè)學(xué)科醫(yī)生為其開(kāi)展病例大討論,每一次產(chǎn)檢都為她開(kāi)綠色通道,時(shí)刻監(jiān)測(cè)腹中孩子的健康指標(biāo)。
在和孕媽及家人充分溝通后,根據(jù)寶寶的各項(xiàng)指標(biāo)進(jìn)行評(píng)估,醫(yī)生決定等寶寶出生后再為其做膈疝修補(bǔ)手術(shù),并做了詳細(xì)的手術(shù)預(yù)案。
▲胎兒會(huì)診中心討論現(xiàn)場(chǎng)
2017年11月17日,一個(gè)體重3.3KG的女寶寶順利降生。不出意料,寶寶出生后果然出現(xiàn)呼吸困難的癥狀,醫(yī)生給她上了高頻振動(dòng)的呼吸機(jī),“這是目前最高級(jí)的呼吸機(jī)了,它的振幅小,不會(huì)對(duì)寶寶原本功能不好的肺部造成損傷;振頻高,每分鐘可達(dá)600-720次,可以維持新生兒寶寶的呼吸需要!
經(jīng)仔細(xì)檢查,情況比預(yù)想的要糟糕,MR結(jié)果顯示,寶寶膈肌上有一個(gè)直徑為6.5厘米的“大洞”,孩子的結(jié)腸、脾臟、小腸、胃都從“大洞”鉆進(jìn)了胸腔,并擠壓在一起,由于壓迫作用,寶寶的心臟出現(xiàn)右移,左邊的肺部已經(jīng)被壓扁,甚至都看不到紋理。
不僅如此,維持寶寶呼吸的高頻呼吸機(jī)也成了手術(shù)中的一道難關(guān)。因?yàn)樗煌5毓ぷ鳎瑢殞毿厍粌?nèi)的臟器也在不停地振動(dòng),醫(yī)生相當(dāng)于是在一個(gè)振動(dòng)的環(huán)境下操作器械,難度和挑戰(zhàn)非常大。而且,對(duì)于新生兒,傳統(tǒng)的開(kāi)胸手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大,不僅會(huì)留下8-10公分的長(zhǎng)傷口,還可能造成孩子今后肋骨黏連、胸廓畸形等問(wèn)題。為了讓孩子今后更好地生活,醫(yī)生決定為其開(kāi)展微創(chuàng)手術(shù)。通過(guò)幾個(gè)直徑約3mm-5mm的“小洞”,為孩子修補(bǔ)膈肌“缺口”。
11月20日,孩子出生后第三天,手術(shù)正式開(kāi)始。由于之前準(zhǔn)備充分,一切都在醫(yī)生的掌控中。在振動(dòng)狀態(tài)下,寶寶擠在一起的內(nèi)臟容易“游離”,醫(yī)生特意用一個(gè)手術(shù)鉗將其牢牢固定。如果說(shuō)高難度手術(shù)是“針尖上的舞蹈”,那么這一例手術(shù),連針都在不停地振動(dòng),難度相當(dāng)大。
“內(nèi)臟歸位,再補(bǔ)片修復(fù)膈疝”,這樣被醫(yī)生輕描淡寫說(shuō)出來(lái)的步驟其實(shí)非常艱難。但所幸,醫(yī)生們都完美地完成了。約3個(gè)小時(shí)后,寶寶被推出手術(shù)室。很快,她不再需要高頻呼吸機(jī),被擠進(jìn)胸腔的器官“回”到了正確的位置,被久久壓迫的肺部終于開(kāi)始了正常工作。鐘微表示,由于長(zhǎng)期壓迫,孩子肺功能目前還沒(méi)完全恢復(fù),需要常頻呼吸機(jī)輔助,但隨著她不斷恢復(fù),情況會(huì)越來(lái)越好,今后功能應(yīng)該和正常孩子無(wú)差別。
▲手術(shù)中
“每一個(gè)生命都值得被拯救!痹谡劶盀楹巫鋈绱烁唢L(fēng)險(xiǎn)手術(shù)時(shí),鐘微說(shuō),一直以來(lái),很多重度膈疝的胎兒都被放棄,“家屬不一定是不愿意治療,而是他們對(duì)疾病不了解!苯鼉赡,廣州市婦女兒童醫(yī)療中心收治61例膈疝患兒(本院分娩26例,轉(zhuǎn)運(yùn)35例),有53例患兒接受微創(chuàng)手術(shù),“補(bǔ)片的有9例,存活率達(dá)85%!辩娢⒄f(shuō),即使是重度先天性膈疝,只要順利通過(guò)手術(shù),術(shù)后存活率高達(dá)90%,所以這類疾病并不可怕,關(guān)鍵是要到正規(guī)醫(yī)院的?谱鲋委煛
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