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武漢的天依舊濕冷，連綿不絕的雨天讓人的心情也變得潮濕起來。這些日子，對(duì)于謝勇夫婦來說，比一般人更難熬。

他們1歲的孩子得了世界罕見疾病，先天性無痛無汗癥，全球僅200余例。

由于感知不到疼痛，孩子經(jīng)常將自己的十指咬得鮮血淋漓。

由于無法排汗，孩子從出生之日起便處于42℃高燒狀態(tài)。

是命運(yùn)捉弄了這一家，還是疾病捉弄了人類？

可憐的孩子徘徊在死神邊緣。

▏壹

才1歲的孩子呀

卻得了世界性罕見病

這個(gè)有著陽光笑容的小孩，叫梵梵，1歲5個(gè)月大，湖北十堰人。去年12月31日，經(jīng)溫州市中心醫(yī)院診斷，梵梵患上了一種世界罕見的疾病——無痛無汗癥。

也許有人會(huì)問，感覺不到疼痛，那不是很好嗎？

武漢同濟(jì)醫(yī)院疼痛科張咸偉教授介紹，疼痛雖然是一種不良體驗(yàn)，但人們正因?yàn)樘弁床庞辛宋窇指校�去主�?dòng)遠(yuǎn)離危險(xiǎn)的事物。假設(shè)一個(gè)人感知不到疼痛，他就意識(shí)不到危險(xiǎn)的存在，容易受到意外傷害，甚至有可能去做一些傷害自己的事情。

的確是這樣，因?yàn)楦兄�不到疼痛，梵梵�?huì)出現(xiàn)“自殘”行為。孩子6個(gè)月時(shí)萌出乳牙，接著很快啃禿了自己的10個(gè)手指，如今下排6顆乳牙咬掉了5顆，連舌頭都磨掉了一半。

除此之外，從出生之日起，他始終處于“高燒”狀態(tài)，體溫幾乎沒下過38.5℃。出生一個(gè)月，孩子因42℃高燒住進(jìn)醫(yī)院，治療一個(gè)月勉強(qiáng)將體溫控制到正常水平，出院后半個(gè)月便再次“報(bào)到”。

害怕梵梵再做出什么可怕的事情，媽媽劉小云產(chǎn)后再?zèng)]出去工作，寸步不離地守在孩子身邊。

▏貳

病情險(xiǎn)象環(huán)生

體溫一度“爆表”，危急！

1月25日，梵梵因肺炎出現(xiàn)42℃高燒，經(jīng)過兩個(gè)多小時(shí)的搶救轉(zhuǎn)危為安。

2月3日晚，這一幕再次上演，孩子入院便被下達(dá)病危通知書。

待他病情稍微穩(wěn)定一點(diǎn)，小兩口便聽從醫(yī)生的建議，將孩子轉(zhuǎn)往上級(jí)醫(yī)院救治。到達(dá)十堰太和醫(yī)院的時(shí)候，梵梵的體溫已經(jīng)高到測(cè)不出來，在重癥監(jiān)護(hù)室救治了5天后才開始緩慢下降。

爸爸謝勇回憶，梵梵從出生到現(xiàn)在，全身沒有流過一滴汗，夏天穿內(nèi)褲都嫌熱，開空調(diào)又很容易感冒，只能通過不斷沖涼來給身體降溫。

在十堰太和醫(yī)院的時(shí)候，醫(yī)生告訴謝勇，一般孩子體溫超過38.5℃身體就會(huì)受不了，好在梵梵長(zhǎng)期以來身體機(jī)能已經(jīng)適應(yīng)了這種高熱狀態(tài)，才僥幸扛過了這一關(guān)。

▏叁

“只要還有一口氣，我們就不會(huì)放棄”

一年多以來，謝勇夫妻倆四處求醫(yī)，希望能治愈孩子的疾病，結(jié)果卻是一次又一次的打擊，但只要沒出現(xiàn)致命的高燒，梵梵看上去就和健康的孩子無異，又讓小兩口看到滿滿的希望�！爸灰�孩子還有一口氣在，我們就絕不會(huì)放棄”。

日前，謝勇夫婦來到武漢同濟(jì)醫(yī)院麻醉科疼痛門診咸偉教授的診室，希望為孩子贏得一線生機(jī)。

“無痛無汗癥由基因缺陷導(dǎo)致，表現(xiàn)為痛覺缺失、全身無汗”。武漢同濟(jì)醫(yī)院麻醉科張咸偉教授介紹，作為一種極其罕見的遺傳病，無汗無痛癥雖在全球各地都有病例被報(bào)道，但具體發(fā)病率和發(fā)病人數(shù)難以準(zhǔn)確評(píng)估。在中國，數(shù)十年間報(bào)道過的無痛無汗癥患者約有60多例，加上自己研究團(tuán)隊(duì)多年來跟蹤隨訪過的43位患者，總數(shù)超過100例。

他透露，早期由于該病未被很好的認(rèn)識(shí)，無痛無汗癥患者很容易早夭。隨著醫(yī)療與經(jīng)濟(jì)條件的改善，患者得到有效的救治和精心的呵護(hù)，多數(shù)孩子可以順利長(zhǎng)大。在他們隨訪的患者中，最大的患者已25歲。

在患兒嬰幼兒時(shí)期，面臨最兇險(xiǎn)的問題是反復(fù)高熱，這種情況使用退燒藥無效，只能物理降溫。根據(jù)2005年以色列學(xué)者的報(bào)告，高熱是3歲內(nèi)患兒最主要的死亡原因，死亡率約22%。如今隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，這一數(shù)字明顯下降，同濟(jì)醫(yī)院近十年接診的患者中，僅4名患兒因高熱死亡。

其次，像梵梵這種“自殘”行為，會(huì)從嬰幼兒時(shí)期延續(xù)至少年時(shí)期，需要家長(zhǎng)特別注意、持續(xù)呵護(hù)。

在患兒能夠行走以后，最需要注意的問題則是骨骼系統(tǒng)發(fā)育不良，包括反復(fù)的多部位骨折、關(guān)節(jié)損害、關(guān)節(jié)脫位和骨髓炎等。在張咸偉教授團(tuán)隊(duì)仍然在隨訪的37位患者中，分別有17位和6位發(fā)生過骨折和髖關(guān)節(jié)脫臼。

此外，無痛無汗癥兒童在幼兒期存在不同程度的智力發(fā)育遲緩和特征性性格，他們普遍存在學(xué)習(xí)和社交障礙，好動(dòng)、情緒反復(fù)、易怒，求學(xué)與日常生活面臨許多問題。因此，患兒父母面臨著難以想象的艱辛和挑戰(zhàn)。

▏肆

現(xiàn)實(shí)很殘酷

希望有光照下來

梵梵此次生病住院前，謝勇在浙江一家包裝廠打工，每月5000元工資是一家四口的生活來源。如今元宵節(jié)已過，工友們陸續(xù)返工，謝勇卻無法如期回廠上班。考慮到梵梵的情況離不開人，他打算盡可能在十堰本地找一份工作。

從出生開始，梵梵的治療費(fèi)累計(jì)花去十幾萬，由于無痛無汗癥無法治愈，后期醫(yī)療、護(hù)理費(fèi)用無法預(yù)估。夫妻倆曾在“水滴籌”發(fā)出求助信息，籌集到8萬余元善款，近期梵梵的病情得到湖北省慈善總會(huì)的關(guān)注，并為其開通了慈善總會(huì)“公益寶”的捐款通道。若您愿意伸出援手，可關(guān)注“公益寶”微信公號(hào)，定向捐助給謝亦梵小朋友，也可以聯(lián)系孩子的父親謝勇，電話：15071622270（微信同號(hào)）。

與疾病的這次戰(zhàn)斗

梵梵一家還要持續(xù)許久

在這場(chǎng)戰(zhàn)役中

若您愿奉獻(xiàn)愛心

將給予他們生活的希望