今天門診見到我的高中同學，我再次沒有將她認出來，變化太大了！十指纖纖，膚如凝脂，腰肢纖細，一雙澄澈眸子鉗在一張完美俊逸的臉上，長發(fā)覆蓋住她光潔的額頭，整個人神采奕奕、散發(fā)出自信滿滿的氣息......這還是她嗎？
回想一年前門診見到她的時候：似滿月的臉上黝黯少光，布滿痤瘡，唇上須毛散布，眼神渙散，圓柱形的身材在背部又高高隆起，大腹便便，四肢纖長卻滿是濃密的毛發(fā)，整個人精神極度萎靡......
當時她也是在門診輾轉多次才來我的門診看病，第一眼我是沒有認出她是我高中同學，當年她可是�；墑e。閑聊之下，才知道她最近2年生活發(fā)生了翻天覆地的變化，先是發(fā)現(xiàn)身材變形、月經紊亂、血壓升高，后是經常失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、煩躁易怒、焦慮、抑郁、記憶力減退等等，因為總是情緒不穩(wěn)，和愛人時常吵架，不久前和愛人剛剛離婚.....一番心理疏導之后，我詳細的詢問了病史及進行初步的體格檢查，判斷她應該是患上了皮質醇增多癥。建議她先住進了內分泌科進行詳細的檢查。經過內分泌醫(yī)生的努力，最終找到了她變化的根源：皮質醇增多癥，右側腎上腺腫瘤。馬上通過我們醫(yī)院腎上腺疾病診斷的MDT團隊的商討，最終在完善術前準備后，決定進行后腹腔鏡下右側腎上腺腫瘤切除手術。手術在泌尿外一科龍永其科主任的指導下，30分鐘就輕松完成。手術后恢復順利，血壓逐漸平穩(wěn)，術后3日即出院，因涉及到激素使用及減量等問題，她術后到內分泌門診繼續(xù)行后續(xù)復查及相關治療。 庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥，是由于多種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過多糖皮質激素所產生的臨床癥候群，也稱為內源性庫欣綜合征。
高發(fā)年齡在20～40歲，男女發(fā)病率之比約為1：3。按其病因可分為促腎上腺皮質激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩種。垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂導致的ACTH分泌過多，刺激雙側腎上腺皮質增生，至皮質醇分泌增多，產生相應的臨床癥狀，是庫欣綜合征最常見的原因，約占60%～70%，又稱為庫欣病。大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制。由于腫瘤分泌了大量的皮質激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。部分垂體-腎上腺外的腫瘤，可分泌類似ACTH活性的物質，進而引起本病。常見的有燕麥細胞或小細胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰島細胞癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤、甲狀腺髓樣癌、神經節(jié)及副神經節(jié)瘤、支氣管腺癌及類癌、卵巢癌、前列腺癌等。原發(fā)性色素結節(jié)性腎上腺病、ACTH非依賴性大結節(jié)增生、異位CRH綜合征等也是較為罕見的引起庫欣綜合征的疾病。多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者尤其是兒童可表現(xiàn)為均勻性肥胖。約有半數(shù)患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。高皮質醇血癥使糖原異生作用加強，還可對抗胰島素的作用，使細胞對葡萄糖的利用減少。于是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現(xiàn)出來。很少會出現(xiàn)酮癥酸中毒。蛋白質分解加速，合成減少，因而機體長期處于負氮平衡狀態(tài)，臨床上表現(xiàn)為蛋白質過度消耗狀態(tài)。全身肌肉萎縮，以四肢肌肉萎縮更為明顯。兒童患者生長發(fā)育停滯。因膠原蛋白減少而出現(xiàn)皮膚菲薄，呈透明樣。在下腹部、臀外側、大腿內側、腋窩周圍和乳房等處，可出現(xiàn)典型的對稱性皮膚紫紋。皮膚毛細血管脆性增加而易有瘀斑，以上臂、手背、大腿內側多見。皮膚傷口不易愈合。約3/4以上的庫欣綜合征患者會出現(xiàn)高血壓。血壓一般為輕至中度升高，病程長者，血壓升高嚴重程度也增加。長期高血壓還可引起心、腎、視網膜的病變，嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭和腦血管意外。約50%的患者可出現(xiàn)骨質疏松，表現(xiàn)為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎。高皮質醇血癥不僅直接影響性腺，還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現(xiàn)為月經紊亂，繼發(fā)閉經，極少有正常排卵。男性表現(xiàn)為性功能低下，陽痿。庫欣綜合征患者常有痤瘡，多毛，一般為細毳毛，分布于面部、頜下、腹部和腰背部。腎上腺皮質腺癌的女性約20%出現(xiàn)女子男性化的表現(xiàn)。脫發(fā)、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。多數(shù)患者有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、煩躁易怒、焦慮、抑郁、記憶力減退。少數(shù)患者會出現(xiàn)類似躁狂、抑郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。庫欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。原有的已經穩(wěn)定的結核病灶有可能活動。同時感染不易控制，可發(fā)展為敗血癥和毒血癥。高皮質醇血癥時小腸對鈣的吸收受影響，但骨鈣被動員，大量鈣離子進入血液后從尿中排出。因而，血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現(xiàn)泌尿系結石。庫欣綜合征患者常有結合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。皮膚顏色加深，有色素沉著；皮質醇刺激骨髓，使紅細胞生成增多，患者可表現(xiàn)為多血質、臉紅、唇紫和舌質瘀紫等。腎上腺皮質腺癌或重癥增生型或異源性ACTH綜合征患者，可出現(xiàn)明顯的低鉀低氯性堿中毒。極少數(shù)患者可因鈉潴留而有輕度水腫。近些年來，我院腎上腺疾病在泌尿外一科龍永其主任及各位MDT成員的努力下，已將腎上腺腫瘤的治療標準化、程序化，縮短了腎上腺腫瘤的診療時間和診治費用，大大提高了手術質量及手術安全，獲得了廣大患者的一致好評。龍永其主任提醒廣大市民朋友，一旦有類似癥狀建議及時到正規(guī)醫(yī)院進行治療，以免耽誤病情。
龍永其，醫(yī)學博士，主任醫(yī)師，現(xiàn)任中南大學湘雅醫(yī)學院附屬株洲醫(yī)院泌尿外一科主任，中南大學碩士研究生導師，中國中醫(yī)藥信息研究學會理事，湖南省男科學會委員，湖南省泌尿外科學會委員，株洲市男科專業(yè)委員會主任委員，株洲市“135工程”學科骨干，中國醫(yī)學工程雜志編委。對泌尿外科各種腫瘤性疾病有精深的研究，在膀胱腫瘤的基礎研究方面有多項課題居國內先進；擅長小兒泌尿系畸形的手術處理，對男性生殖器各種畸形診治有豐富經驗，主持完成一項湖南省衛(wèi)生廳項目，獲株洲市科技進步三等獎，主持湖南省自然科學基金項目一項。在國內核心期刊發(fā)表論文20余篇，國際sci雜志發(fā)表論文兩篇，專著一本。坐診時間：周二上午（泌尿外科門診）；周五上午（男科門診）
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