今天門診見到我的高中同學(xué)，我再次沒有將她認(rèn)出來，變化太大了！十指纖纖，膚如凝脂，腰肢纖細(xì)，一雙澄澈眸子鉗在一張完美俊逸的臉上，長發(fā)覆蓋住她光潔的額頭，整個(gè)人神采奕奕、散發(fā)出自信滿滿的氣息......這還是她嗎？
回想一年前門診見到她的時(shí)候：似滿月的臉上黝黯少光，布滿痤瘡，唇上須毛散布，眼神渙散，圓柱形的身材在背部又高高隆起，大腹便便，四肢纖長卻滿是濃密的毛發(fā)，整個(gè)人精神極度萎靡......
當(dāng)時(shí)她也是在門診輾轉(zhuǎn)多次才來我的門診看病，第一眼我是沒有認(rèn)出她是我高中同學(xué)，當(dāng)年她可是校花級(jí)別。閑聊之下，才知道她最近2年生活發(fā)生了翻天覆地的變化，先是發(fā)現(xiàn)身材變形、月經(jīng)紊亂、血壓升高，后是經(jīng)常失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、煩躁易怒、焦慮、抑郁、記憶力減退等等，因?yàn)榭偸乔榫w不穩(wěn)，和愛人時(shí)常吵架，不久前和愛人剛剛離婚.....一番心理疏導(dǎo)之后，我詳細(xì)的詢問了病史及進(jìn)行初步的體格檢查，判斷她應(yīng)該是患上了皮質(zhì)醇增多癥。建議她先住進(jìn)了內(nèi)分泌科進(jìn)行詳細(xì)的檢查。經(jīng)過內(nèi)分泌醫(yī)生的努力，最終找到了她變化的根源：皮質(zhì)醇增多癥，右側(cè)腎上腺腫瘤。馬上通過我們醫(yī)院腎上腺疾病診斷的MDT團(tuán)隊(duì)的商討，最終在完善術(shù)前準(zhǔn)備后，決定進(jìn)行后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺腫瘤切除手術(shù)。手術(shù)在泌尿外一科龍永其科主任的指導(dǎo)下，30分鐘就輕松完成。手術(shù)后恢復(fù)順利，血壓逐漸平穩(wěn)，術(shù)后3日即出院，因涉及到激素使用及減量等問題，她術(shù)后到內(nèi)分泌門診繼續(xù)行后續(xù)復(fù)查及相關(guān)治療。 庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥，是由于多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的臨床癥候群，也稱為內(nèi)源性庫欣綜合征。
高發(fā)年齡在20～40歲，男女發(fā)病率之比約為1：3。按其病因可分為促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩種。垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂導(dǎo)致的ACTH分泌過多，刺激雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，至皮質(zhì)醇分泌增多，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，是庫欣綜合征最常見的原因，約占60%～70%，又稱為庫欣病。大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受ACTH的控制。由于腫瘤分泌了大量的皮質(zhì)激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，非腫瘤部分的正常腎上腺皮質(zhì)明顯萎縮。部分垂體-腎上腺外的腫瘤，可分泌類似ACTH活性的物質(zhì)，進(jìn)而引起本病。常見的有燕麥細(xì)胞或小細(xì)胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰島細(xì)胞癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、神經(jīng)節(jié)及副神經(jīng)節(jié)瘤、支氣管腺癌及類癌、卵巢癌、前列腺癌等。原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病、ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)增生、異位CRH綜合征等也是較為罕見的引起庫欣綜合征的疾病。多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者尤其是兒童可表現(xiàn)為均勻性肥胖。約有半數(shù)患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。高皮質(zhì)醇血癥使糖原異生作用加強(qiáng)，還可對(duì)抗胰島素的作用，使細(xì)胞對(duì)葡萄糖的利用減少。于是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現(xiàn)出來。很少會(huì)出現(xiàn)酮癥酸中毒。蛋白質(zhì)分解加速，合成減少，因而機(jī)體長期處于負(fù)氮平衡狀態(tài)，臨床上表現(xiàn)為蛋白質(zhì)過度消耗狀態(tài)。全身肌肉萎縮，以四肢肌肉萎縮更為明顯。兒童患者生長發(fā)育停滯。因膠原蛋白減少而出現(xiàn)皮膚菲薄，呈透明樣。在下腹部、臀外側(cè)、大腿內(nèi)側(cè)、腋窩周圍和乳房等處，可出現(xiàn)典型的對(duì)稱性皮膚紫紋。皮膚毛細(xì)血管脆性增加而易有瘀斑，以上臂、手背、大腿內(nèi)側(cè)多見。皮膚傷口不易愈合。約3/4以上的庫欣綜合征患者會(huì)出現(xiàn)高血壓。血壓一般為輕至中度升高，病程長者，血壓升高嚴(yán)重程度也增加。長期高血壓還可引起心、腎、視網(wǎng)膜的病變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭和腦血管意外。約50%的患者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎。高皮質(zhì)醇血癥不僅直接影響性腺，還可對(duì)下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，繼發(fā)閉經(jīng)，極少有正常排卵。男性表現(xiàn)為性功能低下，陽痿。庫欣綜合征患者常有痤瘡，多毛，一般為細(xì)毳毛，分布于面部、頜下、腹部和腰背部。腎上腺皮質(zhì)腺癌的女性約20%出現(xiàn)女子男性化的表現(xiàn)。脫發(fā)、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。多數(shù)患者有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、煩躁易怒、焦慮、抑郁、記憶力減退。少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)類似躁狂、抑郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。庫欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。原有的已經(jīng)穩(wěn)定的結(jié)核病灶有可能活動(dòng)。同時(shí)感染不易控制，可發(fā)展為敗血癥和毒血癥。高皮質(zhì)醇血癥時(shí)小腸對(duì)鈣的吸收受影響，但骨鈣被動(dòng)員，大量鈣離子進(jìn)入血液后從尿中排出。因而，血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石。庫欣綜合征患者常有結(jié)合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。皮膚顏色加深，有色素沉著；皮質(zhì)醇刺激骨髓，使紅細(xì)胞生成增多，患者可表現(xiàn)為多血質(zhì)、臉紅、唇紫和舌質(zhì)瘀紫等。腎上腺皮質(zhì)腺癌或重癥增生型或異源性ACTH綜合征患者，可出現(xiàn)明顯的低鉀低氯性堿中毒。極少數(shù)患者可因鈉潴留而有輕度水腫。近些年來，我院腎上腺疾病在泌尿外一科龍永其主任及各位MDT成員的努力下，已將腎上腺腫瘤的治療標(biāo)準(zhǔn)化、程序化，縮短了腎上腺腫瘤的診療時(shí)間和診治費(fèi)用，大大提高了手術(shù)質(zhì)量及手術(shù)安全，獲得了廣大患者的一致好評(píng)。龍永其主任提醒廣大市民朋友，一旦有類似癥狀建議及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行治療，以免耽誤病情。
龍永其，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，現(xiàn)任中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院附屬株洲醫(yī)院泌尿外一科主任，中南大學(xué)碩士研究生導(dǎo)師，中國中醫(yī)藥信息研究學(xué)會(huì)理事，湖南省男科學(xué)會(huì)委員，湖南省泌尿外科學(xué)會(huì)委員，株洲市男科專業(yè)委員會(huì)主任委員，株洲市“135工程”學(xué)科骨干，中國醫(yī)學(xué)工程雜志編委。對(duì)泌尿外科各種腫瘤性疾病有精深的研究，在膀胱腫瘤的基礎(chǔ)研究方面有多項(xiàng)課題居國內(nèi)先進(jìn)；擅長小兒泌尿系畸形的手術(shù)處理，對(duì)男性生殖器各種畸形診治有豐富經(jīng)驗(yàn)，主持完成一項(xiàng)湖南省衛(wèi)生廳項(xiàng)目，獲株洲市科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)，主持湖南省自然科學(xué)基金項(xiàng)目一項(xiàng)。在國內(nèi)核心期刊發(fā)表論文20余篇，國際sci雜志發(fā)表論文兩篇，專著一本。坐診時(shí)間：周二上午（泌尿外科門診）；周五上午（男科門診）
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