十月懷胎，一朝分娩，孕育一個(gè)健康可愛(ài)的寶寶是每個(gè)爸爸媽媽的心愿，但不是每位父母都是那么幸運(yùn)，雖然孕期按時(shí)做檢查，但也避免不了發(fā)育異常的孩子。近日，長(zhǎng)沙市婦幼保健院產(chǎn)二科分娩了一位外觀特殊的寶寶，全身皮膚光亮、暗紅，似覆蓋了一層象塑料薄膜樣的透明膜；嘴唇、眼瞼外翻，經(jīng)過(guò)咨詢遺傳科及超聲專家得知，這樣的嬰兒叫 " 丑角樣?jì)雰?"，是火棉膠嬰兒的一種。

火棉膠嬰兒（a1ligator baby syndrome）又稱 Carini 綜合征、板層魚(yú)鱗病、新生兒層狀表皮剝脫綜合征、先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病等。多為常染色體顯性或隱性遺傳性疾病，也可伴有性遺傳。是一類罕見(jiàn)的皮膚病，有研究表明，其致病相關(guān)基因很多。

火棉膠嬰兒典型皮損癥狀于出生數(shù)小時(shí)或數(shù)天后逐漸出現(xiàn)，全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，似有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚(yú)皮或呈火棉膠樣，數(shù)天后逐漸干燥和大片脫落，可反復(fù)發(fā)作。由于周身有一層透明膜系裹著，使肢體固定于一種特殊位置，可伴有眼瞼、嘴唇外翻。新生嫩皮易破損，嚴(yán)重脫皮者易發(fā)生感染，甚或發(fā)生敗血癥。重型火棉膠樣胎兒常發(fā)生死胎或生后不久即死亡。部分患兒可獲得完全緩解。無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后良好。小兒患兒還可出現(xiàn)層狀魚(yú)鱗癬、異常魚(yú)鱗癬或魚(yú)鱗癬樣紅皮病等。

據(jù)介紹，重型火棉膠樣胎兒常發(fā)生死胎或生后不久即死亡，部分患兒可獲得完全緩解，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后良好。暫時(shí)還沒(méi)有發(fā)現(xiàn)治愈這種家族性遺傳病的根本辦法，只能通過(guò)藥物治療，改善皮膚干燥狀態(tài)，保護(hù)新生嫩皮，預(yù)防并發(fā)癥，幫助患兒安全度過(guò)嚴(yán)重脫皮的危險(xiǎn)期。

面對(duì)這一特殊的寶寶，長(zhǎng)沙市婦幼保健院在護(hù)理過(guò)程中格外地注意呵護(hù)其 " 嬌嫩、脆弱 " 的皮膚，為了寶寶能安全度過(guò)嚴(yán)重脫皮、感染的危險(xiǎn)期，目前，已將她轉(zhuǎn)入新生兒科進(jìn)一步治療。