鼻血流了十幾年 最長一次流了五小時

小歐今年27歲，老家在安徽。小歐的姐姐說，妹妹17歲的時候，姐倆開始一起流鼻血，她后來好了，但是妹妹一直流，多的時候一天好幾次，起初是幾分鐘，后來發(fā)展到幾十分鐘、一個小時，今年流鼻血時間最長的一次竟然達到了五個小時。長期流鼻血導致小歐嚴重貧血，面色蒼白，渾身無力�！拔覀兤鸪跻詾槭潜亲拥膯栴}，光是鼻子的手術(shù)就做了好幾次，但是依然沒有改善�！苯憬阏f，為了看病，他們?nèi)チ松虾�、北京、杭州等不少大醫(yī)院，但是小歐的病卻一直沒能得到診斷。

除了流鼻血，未婚的小歐肚子也莫名變大，身高1.55米的她體重100斤出頭，但是肚子就占了不少的重量。剛開始小歐以為是發(fā)胖，她為此試過減肥，別的地方倒是瘦了但肚子卻不見瘦，小歐出門常被人誤以為是孕婦。今年春節(jié)，高燒不止的小歐在醫(yī)院經(jīng)過骨髓穿刺，發(fā)現(xiàn)血液里有戈謝氏樣細胞，最后被診斷患上了戈謝氏病。

喬海泉教授團隊手術(shù)中

藥物治療一年藥費超百萬 醫(yī)生手術(shù)切除5斤巨脾  

“我們咨詢過醫(yī)生，如果吃一種進口藥每年的藥費得上百萬，家里根本承擔不起�！本驮诮忝脙勺笥覟殡y之際，一位北京的醫(yī)生將小歐拉倒一個戈謝氏病的患者群里，有病友曾經(jīng)在哈醫(yī)大一院接受了手術(shù)，八年過去了仍然生活得很好。這個好消息給姐妹倆帶來了希望。

近日，小歐和姐姐來到哈醫(yī)大一院，找到了普外四病房主任喬海泉教授。經(jīng)過檢查，喬主任發(fā)現(xiàn)，小歐的脾臟巨大，幾乎占據(jù)了腹腔。經(jīng)過相關(guān)檢查，結(jié)合小歐既往病史，喬海泉主任確定小歐適合手術(shù)治療。

脾臟全切相對容易和安全，部分脾切除不但要保護好脾臟的血管，防止斷面出血，同時還要保證術(shù)后脾臟的功能，這對醫(yī)生的技術(shù)要求極高。為確保手術(shù)安全，術(shù)前，通過3D成像，喬教授團隊精確的計算了脾臟切除的大小和部位。19日上午手術(shù)開始，術(shù)中順利切除了95%的脾臟，足有五斤重。小歐術(shù)后沒有出血現(xiàn)象，預計十天后就可以出院了。

手術(shù)切除下來的巨脾

戈謝氏病患者全國確診僅300余人

據(jù)喬海泉教授介紹，戈謝氏病是一種家族性糖脂代謝疾病，為常染色體隱性遺傳病，發(fā)病率只有1/20萬-1/10萬。由于葡糖腦苷脂酶的缺乏而引起葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼等部位蓄積而發(fā)病，患者表現(xiàn)為肝脾進行性腫大，尤以脾大更明顯，脾功能亢進，骨和關(guān)節(jié)受累，病理性骨折等。戈謝氏病在我國屬于罕見病，全國確診登記的患者僅有300余人。“這種病目前有一種特效藥，作為葡糖腦苷脂酶的替代品，但每年的藥費在200-300萬元，部分省份納入醫(yī)保報銷，一年的藥費也要二三十萬元，患者負擔很重�！�  

   喬教授說，目前，他們通過脾部分切除術(shù)，已經(jīng)先后治療了16名戈謝氏病患者，手術(shù)全部成功，切除下來最重的脾臟有7.5公斤。手術(shù)保留一部分脾，既可以解決脾臟壓迫和脾亢的問題，還能保留脾臟基本的免疫功能，并阻止代謝產(chǎn)物儲積于肝臟、骨骼等，讓脾繼續(xù)發(fā)揮調(diào)節(jié)緩沖的作用。這樣一來，即使4、5年后，脾臟因為葡糖腦苷脂持續(xù)蓄積，再次變得巨大，還能對脾臟在進行二次部分切除。