皮膚指身體表面包在肌肉外面的組織，是人體最大的器官。主要承擔著保護身體、排汗、感覺冷熱和壓力等功能。皮膚覆蓋全身，它使體內(nèi)各種組織和器官免受物理性、機械性、化學性和病原微生物性的侵襲。 但是你有想過嗎？ 如果人沒有皮膚 那會是什么樣子？ ∆人就像電視一樣變透明？ 成隱形人了？ 一旦身體上沒有皮膚，脆弱的肉身、敏感的神經(jīng)等將會直接暴露在空氣中。而在現(xiàn)實中，就有這樣一些人，他們有這樣的病癥。 一出生的寶寶，居然手腳部位沒有皮膚包裹，血肉、組織外漏。如此罕見的先天性皮膚缺如寶寶，死亡率高達17.8%，在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心經(jīng)過25天的住院治療，換藥11次后，居然成功康復(fù)。 日前 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心的 SNICU（新生兒外科） 接治了一名有些“特殊”的患兒玉玉 玉玉全身大面積皮膚缺失 血紅色的肌肉暴露在外 血管脈絡(luò)清晰可見 稍不留神便會破裂出血 膽小慎點！！ ∆右滑可以查看 市婦女兒童醫(yī)療中心醫(yī)生診斷發(fā)現(xiàn) 玉玉患上了一種罕見的遺傳病—— 先天性皮膚缺如 先天性皮膚缺如，即新生兒體表存在局限性無皮區(qū)，以一定部位的皮膚缺損為特征，發(fā)病原因尚不明確，且暫無有效的影像學篩查和診斷手段，發(fā)病率僅為十萬分之一，據(jù)《中華圍產(chǎn)醫(yī)學報道》對一些病例的報道顯示，該疾病死亡率為17.8％。 玉玉入院后，醫(yī)療中心馬上對她進行了全方位的排畸檢查，發(fā)現(xiàn)玉玉除患有先天性皮膚缺如外，并未相伴有其他畸形，具有良好的治療條件。接著組織了皮膚科醫(yī)師會診，制定了以預(yù)防感染和促進愈合為主的治療方案。 右滑發(fā)現(xiàn)更多，膽小慎點…… 先天性皮膚缺如的治療方式主要是利用現(xiàn)代敷料結(jié)合現(xiàn)代濕性愈合理念進行皮膚管理，及時更換皮膚缺如處敷料，期間要嚴格預(yù)防感染的發(fā)生。 右滑發(fā)現(xiàn)更多，膽小慎點…… 經(jīng)過新生兒外科的悉心診治，玉玉缺如處皮膚基本恢復(fù)完整，家長順利辦理了出院手續(xù)，出院后定期回院換藥即可。 右滑發(fā)現(xiàn)更多，膽小慎點…… 右滑發(fā)現(xiàn)更多，膽小慎點…… 據(jù)護士長李莎介紹，相對于傳統(tǒng)干性愈合療法，濕性愈合療法具有減少更換次數(shù)；緩解創(chuàng)面疼痛；減少瘢痕形成的優(yōu)勢，頗值得注意的是，由于有效減少了換藥次數(shù)，濕性愈合療法與傳統(tǒng)干性愈合療法在費用上相差無幾，以入院25天，共計換藥11次的玉玉為例，整個治療過程僅花費六千多元。 新生兒外科主任鐘微則提醒患兒家長，因為患兒的皮膚相當脆弱，當家長發(fā)現(xiàn)新生兒有患病可能時，應(yīng)及時送醫(yī)診治，不要根據(jù)日常經(jīng)驗隨意給患兒上藥，否則易導(dǎo)致患兒感染，留下永久性疤痕等。此外，若無相伴性畸形，先天性皮膚缺如患兒的治療效果較好，在治療過程患兒父母應(yīng)調(diào)節(jié)好情緒，緩解焦慮情緒，積極配合醫(yī)生的治療。 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心的新生兒外科成立于上個世紀八十年代，經(jīng)過近三十年的發(fā)展，目前共擁有專科床位五十張，分為珠江新城及人民中兒童院區(qū)兩個院區(qū)，年收治來自全國各地外科新生兒外科患兒600～700人，普外科患兒700～800人，開展�？剖中g(shù)近1000臺，學科規(guī)模及臨床、科研水平居全國前列。新生兒外科監(jiān)護室于2014年10月28日正式成立，為華南地區(qū)第一個獨立開設(shè)的新生兒圍手術(shù)期重癥監(jiān)護病房。目前開放住院床位30張，全封閉的病房實行恒溫控制配有新生兒多功能輻射臺新生兒培養(yǎng)箱，多參數(shù)觸屏式監(jiān)護儀及多臺微量輸液泵推注泵，高頻震蕩呼吸機，無創(chuàng)呼吸機等設(shè)備以滿足圍手術(shù)期危重患兒的診斷及治療。 學科帶頭人夏慧敏教授，碩士研究生導(dǎo)師，主任醫(yī)師，中華醫(yī)學會小兒外科分會副主任委員及新生兒學組組長，美國兒科學會委員，廣東省醫(yī)學會小兒外科分會主任委員，《中華小兒外科雜志》編委；新生兒外科主任。余家康主任醫(yī)師，外科部副主任，全國小兒外科學會中青年委員，廣東省肝膽外科學組成員，廣東省小兒外科協(xié)會常務(wù)委員。新生兒外科其他�？漆t(yī)生包括鐘微主任醫(yī)師、李樂副主任醫(yī)師、何秋明主治醫(yī)師及4名住院醫(yī)師。所有�？漆t(yī)生均擁有醫(yī)學碩士以上學位。 隨著科室逐步完善與發(fā)展，對新生兒重癥及圍手術(shù)期管理水平的提高，新生兒外科監(jiān)護室目前可收治各種外傷、急性感染，新生兒腫瘤、胸部畸形，腹部病變以及腹部腫物等等，幾乎囊括所有需要外科手術(shù)治療的新生兒。 同時，近年來該科與多學科合作，參與胎兒會診中心的成立，使得大多數(shù)胎兒先天結(jié)構(gòu)性畸形可以在一系列的產(chǎn)前檢查中得到較為準確的診斷，相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜抑g的緊密合作，也使得胎兒醫(yī)學團隊有能力為焦急等待的父母們提供更全面、更專業(yè)的醫(yī)學咨詢，為患兒們選擇最佳的治療方案。另跨學科醫(yī)療團隊的緊密協(xié)作使得宮外產(chǎn)時手術(shù)在婦兒中心能較快和較好地開展起來。婦兒中心在2010年至今成功進行了5例產(chǎn)時胎兒手術(shù)。 新生兒外科分別于2009年2月、2010年3月、2016年4月實施了三對胸腹聯(lián)體嬰分離手術(shù)，術(shù)后患兒均得以存活。聯(lián)體嬰為罕見的先天性畸形，其患病率為1/50 000～1/100 000，約20萬次分娩有1例存活。能成功進行分離手術(shù)，且術(shù)后兩嬰兒均存活的病例相當罕見。 新生兒微創(chuàng)手術(shù)方式也得以進一步廣泛開展，包括腸閉鎖、十二指腸梗阻、腹膜后腫瘤的腹腔鏡治療，先天性膈疝、食道閉鎖的胸腔鏡治療。 2016年截至10月新生兒外科監(jiān)護室收治病人1142人，手術(shù)765例，胎兒會診中心406例，二次以上非計劃手術(shù)率≤20%，術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率≤10%，重癥新生兒外科患者的救治成功率≥90%�？剖乙沧⒅貙？平虒W工作，成為廣東省及全國各地小兒外科新生兒專業(yè)培訓基地后，今年接收進修醫(yī)生5名。2016年成為廣東省新生兒專科護士實習基地，接收培訓新生兒專科護士6名，同時接收各地新生兒外科�？谱o士2名。2016年成為廣東省造口治療師見習基地，接收培訓多批造口治療師。外派科室人員參與組織廣東省小兒外科年會和中美小兒外科新進展學習班，積極參加世界小兒外科醫(yī)師協(xié)會學術(shù)會議、國際小兒腔鏡外科學術(shù)會議，積極參加全國小兒外科年會，參會人數(shù)4人，宣讀文章5篇，板報文章5篇，到波士頓兒童醫(yī)院參觀學習，進一步加強與國外同行的聯(lián)系和交流。 科研論文2016年也收獲頗豐，目前開展的在研課題包括余家康主任省科技一項，何秋明醫(yī)生省科技一項。目前正在申報的課題包括何秋明醫(yī)生國自然一項，鐘微主任省科技一項，李樂主任省醫(yī)學一項。發(fā)表論文11篇，其中SCI6篇，在投論文6篇。
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