長沙八旬老人手指一沾冷水就變色 竟是患上這種罕見病
12月12日,年過八旬的吳嗲嗲來到長沙市第四醫(yī)院腎臟風(fēng)濕免疫科就診。吳嗲嗲告訴醫(yī)生,從半年前開始,自己出現(xiàn)了不明原因的體重下降,而在3個月前,雙手指開始腫脹,不能握拳,在接觸冷水的時候手指會變紫,還有反酸及吞咽梗噎感等消化道癥狀。長沙市第四醫(yī)院腎臟風(fēng)濕免疫科主任、主任醫(yī)師劉滄桑詳細(xì)詢問病史并進行體格檢查后,考慮吳嗲嗲結(jié)締組織病可能性大,收入腎臟風(fēng)濕免疫病房住院,經(jīng)過進一步檢查,確診為“系統(tǒng)性硬化癥”。劉滄桑介紹,這是一種以皮膚變硬和增厚為特征的結(jié)締組織病,是一種罕見病;疾÷手挥50~300/100萬人左右,且女性多見,多數(shù)發(fā)病年齡在30~50歲,像吳嗲嗲這樣的老年男性病人更少。系統(tǒng)性硬化癥最多見的初期表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象和隱襲性的肢端及面部腫脹,并有手指皮膚逐漸增厚,可出現(xiàn)肺組織及肺血管、消化道、腎臟等多臟器受累。吳嗲嗲出現(xiàn)的手指遇冷時發(fā)白發(fā)紫的現(xiàn)象就是雷諾現(xiàn)象。吳嗲嗲已是高齡,且有高血壓、糖尿病等基礎(chǔ)疾病,劉滄桑主任組織科室醫(yī)生全面評估嗲嗲臟器受累情況,分析積極治療的優(yōu)勢和風(fēng)險后,為其量身定制了個體化的抑制免疫治療方案。治療3天后,吳嗲嗲的手指腫脹及發(fā)白發(fā)紫的癥狀就得到了改善。醫(yī)生介紹,系統(tǒng)性硬化癥的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和自身抗體的檢查。該病通常進展緩慢,如果沒有及時、規(guī)范的治療,一旦出現(xiàn)嚴(yán)重肺間質(zhì)病變、肺動脈高壓、和腎危象者,預(yù)后很差,死亡率高。因此需要早期診斷早期治療,規(guī)范治療,預(yù)防和暫緩臟器損傷,還要注意不能濫用激素。醫(yī)生提醒,風(fēng)濕免疫疾病?沙霈F(xiàn)多系統(tǒng)損害,臨床表現(xiàn)多種多樣,當(dāng)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、肌痛乏力、不明原因的發(fā)熱、遇冷時皮膚變色、面部蝶形紅斑等癥狀時應(yīng)及時到風(fēng)濕免疫科就診。
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