徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科副主任醫(yī)師楊煥丹介紹說，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)性血管炎是一種罕見病，2023年國家衛(wèi)健委發(fā)布的第二批罕見病目錄中把ANCA相關(guān)性血管炎納入其中。說是罕見病，其實在臨床上并不罕見，5月份徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科已經(jīng)發(fā)現(xiàn)兩例了。

ANCA相關(guān)性血管炎是一種自身免疫性小血管炎，主要累及全身小血管，臨床上以多器官系統(tǒng)受累為臨床特點，其中呼吸道和腎臟為最常累及的器官。與成人相比，兒童ANCA相關(guān)性血管炎腎臟受累程度更為嚴(yán)重，部分患兒可出現(xiàn)快速進展性腎衰竭、嚴(yán)重肺出血等危及生命的表現(xiàn)。同時，腎功能減退的嚴(yán)重程度是決定患兒預(yù)后的一個很重要的因素。

ANCA相關(guān)性血管炎發(fā)病機制復(fù)雜，目前研究表明與遺傳因素、微生物感染、藥物（抗甲狀腺類藥物）、環(huán)境因素等有關(guān)。診斷主要依據(jù)臨床癥狀、血清ANCA陽性，組織病理等檢查進行綜合診斷，目前的治療藥物主要包括激素、免疫抑制劑、生物制劑等，同時需要長期跟蹤診治及隨診。

楊煥丹主任提醒家長：腎臟起病隱匿，家長要注意孩子日常生活中的變化，比如尿液變化，有無尿色異常、泡沫尿、水腫，夜尿增多、乏力、貧血等。如有這些情況需要及時來醫(yī)院進行相關(guān)檢查。